¿QUE ES EL PENFIGOIDE OCULAR?

    El penfigoide mucomembranoso (PMM) es una entidad que produce ampollas subepiteliales, principalmente en la conjuntiva y en la mucosa orofaríngea,  formando  cicatrices en forma progresiva. Afecta principalmente a mujeres entre los 60 y 70 años y es más frecuentemente diagnosticado en estadíos avanzados. Compromete  la mucosa oral en 90% de los casos y la superficie ocular, entre 15 a 50% de los pacientes, según series reportadas. La aparición de lesiones en la piel es rara.

      El diagnóstico precoz es importante, ya que la ulceración y cicatrización producir pérdida de la visión y poner en riesgo la vida del paciente cuando se afecta severamente la orofaringe.

A nivel ocular, el paciente presenta ojo rojo y  ampollas que van dejando fibrosis subepitelial. Con el tiempo, esto hace que se  pierdan las células caliciformes productoras del moco que lubrica la superficie conjuntival y que  se cierren los ductos de la glándulas lagrimales. Los fondos de saco se acortan y puede desarrollarse entropion cicatrizal y simblefaron. El borde del párpado se suele comprometer, cambiando la dirección del crecimiento de los folículos pilosos, lo que  produce que las pestañas empiecen a rozar la superficie ocular. Disminuyen las células madre que mantienen la transparencia de la superficie corneal,  En estadíos avanzados, el globo ocular queda sin movimiento (anquiloblefaron) y la superficie ocular opaca.

El diagnóstico se realiza haciendo una historia clínica cuidadosa y examinando la superficie ocular bajo lámpara de hendidura y la cavidad oral. La biopsia de la conjuntiva para el estudio de imnumofluorescencia puede ser  de utilidad en algunos casos, aunque no siempre es positivo.

Al ser una enfermedad sistémica, el tratamiento  de las lesiones oculares se hace de manera multidisciplinaria, como cualquier enfermedad autoinmune. La drogas más utilizadas son la dapsona, el metotrexate y la azatioprina.

El tratamiento quirúrgico en casos avanzados es difícil, ya que un transplante de córnea requiere de una superficie conjuntival sana. Algunos casos mejoran con injertos de mucosa oral y de membrana amniótica. Existen reportes sobre el uso de queratoprótesis en estos casos.

La membrana amniótica consta de un epitelio y una membrana basal. Su uso en quemaduras se remonta a 1910 y se ha descrito sus aplicaciones en la cirugía de simblefaron en 1941, sin embargo, a raíz de trabajos de investigación publicados en 1995 se ha popularizado su uso en oftalmología.  La MA se obtiene de una cesárea electiva, a la madre se le hace un descarte de enfermedades transmisibles como HIV y hepatitis B y C.  Se separa el corion de la MA, se realiza un lavado con suero fisiológico y antibióticos de amplio espectro y se coloca sobre un papel filtro o una gasa con la cara de la membrana basal hacia a bajo. Se puede usar directamente o congelar en un medio de preservación como el Dulbecco Tagle a -80ºC, también se puede deshidratar y esterilizar con radioisótopos.  La parte más importante de la MA es la membrana basal, que servirá como una guía para la reepitelización conjuntival. La MA no presenta  antígeno de histocompatibilidad , por lo que no tiene rechazo después del injerto, tiene propiedades antiadherentes , disminuye la formación de fibrosis y se reepiteliza con un epitelio que cuenta con células caliciformes, es decir, muy similar  al conjuntival. Una posible explicación es por el  colágeno tipo VI que contiene,  el mismo de la membrana basal de la conjuntiva.

En algunos casos severos de cicatrización conjuntival toda la superficie ocular se encuentra dañada, incluyendo las células madre del limbo, que son fundamentales para la producción del epitelio corneal. Este epitelio, a diferencia del conjuntival, no cuenta con células caliciformes y es transparente, por lo que un injerto de membrana amniótica, conjuntiva o mucosa oral no puede reemplazar esta transparencia corneal indispensable para la visión. En esto casos se recomienda el transplante de células limbares, que se pueden tomar del ojo afectado, del ojo contralateral o de una banco de tejidos. En el último caso, a diferencia de los injertos de córnea, existe mayor posibilidad de rechazo porque se trata de un tejido vascularizado, se debe manejar el postoperatorio con inmunosupresores orales.

El tratamiento de los casos rápidamente progresivos ayuda a detener la enfermedad y sus secuelas.